Serebral Palsy (CP)

Serebral palsi (CP)’de Genel Değerlendirme

Serebral palsi (CP), gelişimini sürdüren beyinde oluşan ancak ilerleyici özellikte olmayan hasarlar sonucunda vücutta ortaya çıkan kalıcı postür (vücudun duruş pozisyonu) ve hareket bozukluğudur. Beyindeki lezyon kas tonusu ve koordinasyonunda sorunlar yaratır, zamanla kas-iskelet sisteminde kas güçlerinin dengesiz dağılımı nedeniyle genellikle eklem kontraktürleri şeklinde ikincil bozukluklar gelişir.

Düzgün postür ve yürüme için tabanı yere tamaıyle temas eden ayaklar, nötrale (yer ile 90 derece açı yapabilen) ayak bilekleri, extansiyonda (düz duruma getirilebilen)  dizler, ekstansiyonda (düz duruma getirilebilen) kalçalar, ortada dengelenmiş baş-boyun-gövde gereklidir. Böylelikle enerji tüketimi minimumda tutulur.
Düzgün postür ve yürüme için tabanı yere tamaıyle temas eden ayaklar, nötrale (yer ile 90 derece açı yapabilen) ayak bilekleri, extansiyonda (düz duruma getirilebilen)  dizler, ekstansiyonda (düz duruma getirilebilen) kalçalar, ortada dengelenmiş baş-boyun-gövde gereklidir. Böylelikle enerji tüketimi minimumda tutulur.

Beyindeki lezyon doğum öncesi, doğum sırasında ya da doğumdan sonra gelişebilir. Serebral palsiye en sık olarak yol açan nedenlerden birisi zor doğumlarda bebeğin beyninin maruz kaldığı hipoksi (oksijen yetersizliği), bir diğeri de yoğun bakım koşullarında yaşatılan düşük doğum tartılı prematüre bebeklerde beynin ve akciğerlerin yeterince gelişmemiş olmasıdır.

Serebral palsinin sıklığı farklı ülkelerde 1000 canlı doğumda 0.6 ile 5.9 arasındadır. Serebral palsili hastaların %80’inde spastik tip serebral palsi görülür. Kasın pasif hareketlere gösterdiği fizyolojik gerginliğin artması olarak tanımlanan spastisite beyin korteksindeki lezyonlardan kaynaklanır. Beyindeki birinci motor nöronların (sinir hücresi) hasar görmesi nedeniyle inhibe edici kontrolün kaybedilmesi omurilikteki ikinci motor nöronlardan kaynaklanan aşırı uyarımlara neden olur. Spastik serebral palside tonus artışına ek olarak birinci motor nöron sendromu belirtileri olan hiperrefleksi (reflekslerde aşırı artış), klonus (belirli bir kas veya kas grubunda birbiri arkasına meydana gelen istem dışı kasılma ve gevşeme hareketleri) ve ilkel refleksler (doğumdan 4-6 sonra kaybolan refleksler) de görülür. Ayrıca derin tendon refleksleri artmıştır.

Spastik serebral palsinin klinik görünümü her hastada farklı olabilir. Beynin uğradığı travma nedeniyle serebral palside zeka sorunları normal populasyona göre biraz daha sıktır. Ancak zeka sorunları ile kas-iskelet sistemi fonksiyonları arasında doğrudan bir ilişki yoktur. Tekerlekli sandalyeye mahkum bir serebral palsi hastasında son derece normal bir zeka bulunurken, hafifçe aksayarak yürüyen bir diğer hastada ileri derecede zeka sorunu olabilir. Serebral palsili çocukların hepsine zeka sorunu varmış gibi yaklaşmak doğru değildir. Bu çocukların çoğu işitme ya da konuşma sorunları olan, bu sorunları için tedavi almamış, sosyal hayata katılmadıkları ve yürüme sorunları nedeniyle okul eğitimleri eksik kalan çocuklardır.
Hastaların kas-iskelet sistemi fonksiyonlarındaki bozulmayı coğrafi olarak beş grupta sınıflamak olasıdır.

  1. Tüm vücut tutulumu (dört ekstremite- her iki kol ve her iki bacak, baş ve gövde tutulumu): Bu, serebral palsinin en ağır şeklidir. Tüm vücut tutulumu olan hastalar genellikle hiçbir zaman yürüyemezler.
  2. Kuadripleji (dört ekstremite tutulumu- her iki kol ve her iki bacak): Serebral palsinin bu tipinde üst ekstremiteler de alt ekstremiteler kadar ciddi tutulum gösterir.
  3. Dipleji (alt ekstremitelerin tutulumu- her iki bacak): Serebral palsinin bu tipinde üst ekstremitelerde (kollarda) hafif, alt ekstremitelerde (bacaklarda) belirgin tutulum mevcuttur. Hastada belirgin yürüme bozukluğu varken üst ekstremitelerin kullanımı oldukça rahat ve etkindir.
  4. Hemipleji (gövdenin bir yarısının tutulumu): Bu tip tutulumda yalnızca bir üst ekstremite (kol) ile aynı taraftaki alt ekstremitede (bacak) tutulum gözlenirken, karşı taraftaki üst ve alt ekstremiteler normaldir.
  5. Monopleji (bir ekstremite tutulumu): Bu az rastlanan bir tablodur ve hastanın yalnızca bir alt (bacak) ya da üst (kol) ekstremitesinde tutulum vardır.

Serebral palsinin ortopedik tedavisinde başlıca amaç hastanın mobilitesinin (yürümesinin), yani fiziksel bağımsızlığının sağlanmasıdır. Serebral palsi tedavisinde ortopedik cerrahinin belirgin bir önemi vardır. Cerrahi girişim,

  • deformite (eklemlerde şekil ve fonksiyon bozukluğu) oluşumunu önlemede ya da oluşmuşsa düzeltmede
  • kas güçlerinin dengelenmesinde
  • eklem hareketlerinin kontrolünde ve
  • ekstremite fonksiyonlarının kazanılmasında ya da iyileştirilmesinde çok önemli bir rol oynar.

Her hastada tedavi bireyselleştirilmeli ve hastanın gereksinimlerine göre planlanmalıdır. Örneğin, tüm vücut tutulumu olan ya da kuadriplejik bir hastada başlıca amaç hijyenin (tuvalet temizliği) ve tekerlekli sandalyede dengeli ve bağımsız oturmanın sağlanması iken, hemiplejik bir hastada başlıca amaç yürümenin iyileştirilmesi ve yürüme sırasında daha az enerji harcanmasının sağlanmasıdır.

Ortopedik Tanı

Ortopedik tanıda yanıtlanması gereken en önemli soru serebral palsili bir çocuğun yürüyüp yürüyemeyeceğidir.

  • Bir çocuk 2 yaşında desteksiz oturabiliyorsa ve 9 ayda başını tutabiliyorsa genellikle yürür.
  • Ancak 1 yaşından sonra iki ilkel refleksi (Moro, paraşüt, vs) hala varsa ve 20 ayda başını hala tutamıyorsa genellikle yürümez.

Yürümenin vücudun tutulan bölgesiyle de ilgisi vardır.

  • Spastik hemiplejik bütün çocuklar yürür
  • Spastik diplejik çocukların %85-90’ı yürür
  • Spastik kuadriplejik çocukların yürüyüp yürümeyeceği belli değildir.
  • Hemiplejik çocuklar 2 yaşına, diplejik çocuklar 4 yaşına kadar yürürler.
  • Bir çocuk 7 yaşına kadar yürümediyse, yürümeyecektir.

Serebral palsili hastaların fizik muayenelerinde alt ekstremitelerin statik (durur, hareket etmezken) ve dinamik (hareket halindeki) durumları incelenir. Desteksiz oturma, ayakta durma ve yürüme şekli ile ellerini ve kollarının kullanma becerileri değerlendirilir.



Kuadriplejik bir serebral palsi hastası desteksiz olarak güçlükle oturabilmekte. Otururken dengesini sağlayabilmek için kollarını iki yana açmakta.

Fizik muayeneye hastanın yürümesini hastanın önden ve yandan gözlemlenmesiyle başlanmalıdır. Yürümede en sık rastlanan bozukluklar parmak ucu yürüyüşü, makaslama, bükük diz yürüyüşü ve sert diz yürüyüşüdür. Bu nedenlerle hastalar bağımsız ya da desteksiz yürüyemezler ya da dengelerini sağlayabilmek için kollarını iki yana açarak ve hızlı küçük adımlar atarak yürürler.


Kuadriplejik bir serebral palsi hastası desteksiz olarak yürüyebilmekte, ancak dengesini sağlayabilmek için kollarını iki yana açarak ve hızlı küçük adımlar atmakta. Hastada parmak ucu yürüyüşü ve bükük diz yürüyüşü ile her iki kalçada fleksiyon kontraktürü mevcut.

Üst ekstremitelerde en sık görülen deformiteler ise avuçiçi başparmak, el bileği ve parmaklarda fleksiyon kontraktürleri, önkolda pronasyon kontraktürü, dirsekte fleksiyon kontraktürü ve omuzda addüksiyon-iç rotasyon kontraktürüdür. Bu kontraktürler sonucunda hastanın üst ekstremitesinin tipik görünümü dirsek, el bileği ve parmak eklemleri fleksiyonda iken önkol gövdeye yapışık ve pronasyondadır.


Kuadriplejik bir serebral palsi hastası desteksiz olarak yürüyememekte, ancak anck annesinin yardımıyla ayakta durabilmekte. Hastada parmak ucu yürüyüşü, bükük diz yürüyüşü ile her iki kalçada fleksiyon kontraktürü mevcut.

  • Parmak ucu yürüyüşü
    • baldırdaki gastroknemius ve soleus kasları ile bunların uzantısı olan Aşil tendonunun kontraktüründen,
  • Makaslama yürüyüşü
    • kalça addüktör kaslarının kontraktüründen,
  • Bükük diz yürüyüşü
    • hamstring kaslarının kontraktüründen ve
  • Sert diz yürüyüşü
    • rektus femoris kasının spastisitesinden kaynaklanır.

Hangi kas gruplarında kontraktür olduğu saptamak için alt ekstremiteler özel testlerle değerlendirilir. Ayrıca eklemlerin pasif hareket açıklıkları nötral 0 yöntemine göre klinik olarak goniometre (açıölçer) kullanılarak ölçülür.


Serebral palsili hastanın kalça eklemindeki kontraktür goniometre (açıölçer) kullanılarak ölçülmekte.

Kalça fleksiyon kontraktürünü değerlendirmek için Thomas ve Ely testleri kullanılır.

  • Thomas testinin pozitif olduğu durumlarda kalçadaki ilipsoas kasında kontraktür vardır.


Thomas testi. Bir kalça maksimum fleksiyon derecesine getirildiğinde diğer kalçanın kendiliğinden fleksiyona gelmesi Thomas testinin pozitif olduğunu, yani ilipsoas kasında kontraktür olduğunu gösterir.

  • Ely testinin pozitif olduğu durumlarda ise kalçadaki rektus femoris kasında kontraktür olduğu sonucuna varılır.


Ely testi. Hasta yüzüstü yatarken dizin fleksiyona getirilmesiyle pelvisin (kalçaların) muayene masasından yukarı kalkması Ely testinin pozitif olduğunu, yani rektus femoris kasında kontraktür olduğunu gösterir.

Kalçalar ekstansiyonda ve 90 derece fleksiyonda iken saptanan abdüksiyon kısıtlılığının kalça addüktör kaslarının kontraktüründen kaynaklandığı sonucuna varılır.

 


Kalçalar addüktör kontraktür muayenesi.

Hamstring (uyluğun arka tarafındaki kaslar) gerginliğini değerlendirmek için popliteal açı (dizin arkasındaki açı) değerleri kullanılır. Hamstring gerginliği bükük diz yürüyüşüne neden olur. Popliteal açı değerinin 130 derecenin altında olduğu durumlarda hamstring kaslarında kontraktür olduğuna karar verilir. Popliteal açı, hasta sırtüstü yatarken kalça 90 derece fleksiyona getirildikten sonra dizin hızla ekstansiyona getirilmesi ile popliteal bölgede uyluk ile baldır arasında oluşan açının ölçülmesi ile saptanır.

 


Solda popliteal açının ölçülmesinin şematik çizimi.  Sağda popliteal açı, hasta sırtüstü yatarken kalça 90 derece fleksiyona getirildikten sonra dizin hızla ekstansiyona getirilmesi ile popliteal bölgede uyluk ile bacak arasında oluşan açının ölçülmesi ile saptanır.

Ayak bileği ekleminin dorsifleksiyonu (geriye doğru çekilmesi) Silverskiöld testiyle değerlendirilir. Diz 90 derece fleksiyonda iken ayak bileğinin dorsifleksiyona getirilebildiği (geriye doğru çekilebildiği), ancak diz ekstansiyona (dizin açılarak düz hale getirilmesi) getirildiğinde ayak bileğinin dorsifleksiyona getirilemediği (geriye doğru çekilemediği), durumlarda gastroknemius kasında gerginlik olduğuna ama soleus kasının normal olduğuna karar verilir.



Silverskiöld testi. Diz 90 derece fleksiyonda (bükükken) iken ayak bileğinin dorsifleksiyona getirilebildiği (geriye doğru çekilebildiği), ancak diz ekstansiyona getirildiğinde (açılarak düz duruma getirildiğinde) ayak bileğinin dorsifleksiyona getirilemediği (geriye doğru çekilemediği), durumlarda gastroknemius kasında gerginlik olduğuna ama soleus kasının normal olduğuna karar verilir. Bu iki hastada da diz açılarak düz duruma getirildiğinde ayak bileği ayak tabanına doğu hareket etmekte, geriye çekilememekte.

Üst ekstremitelerde avuçiçi başparmak deformitesi addüktör pollisis ya da fleksör pollisis longus ve brevis kaslarının kontraktürlerine, el bileği ve parmaklarda fleksiyon kontraktürleri derin ve yüzeysel parmak fleksör kaslarının kontraktürlerine, önkolda pronasyon kontraktürü pronator teres kasının kontraktürüne, dirsekte fleksiyon kontraktürü ve omuzda addüksiyon-iç rotasyon kontraktürü pektoralis majör ve subskapularis kaslarının kontraktürüne bağlıdır.

Hastaların ayrıca kameralar ve bilgisayar destekli sistemlerle ayrıntılı olarak incelendiği yürüme analizi ile değerlendirilmesi de olasıdır. Yürüme analizi sırasında aktif EMG yapılarak da hangi kasların yürümenin hangi aşamasında doğru çalıştığını, hangi kasların uyumsuz çalıştığını saptamak ve tedaviyi buna göre yönlendirmek de olasıdır. Ancak teknolojideki tüm ilerlemelere karşın, karar aşamasındaki en önemli araç, hekimin gözlem ve muayene bulgularına dayanarak vardığı klinik yorumdur

Ortopedik tedavi. Serebral palsili bir hastanın tedavisi çocuk hastalıkları, nöroloji, fizik tedavi ve rehabilitasyon, göz hastalıkları, psikiyatri ile ortopedi ve travmatoloji uzmanlarından oluşan bir ekip tarafından yürütülmelidir. Beyin lezyonu nedeniyle serebral palsi hastalarının tamamen iyileşmesi söz konusu değilse de kas-iskelet sistemi fonksiyonlarının sağlanması, korunması ya da iyileştirilmesi için yapılan ortopedik konservatif ve cerrahi girişimler hastanın yaşam kalitesine belirgin katkılar sağlar.

Bu girişimler, basit germe egzersizlerinden addüksiyon kontraktürü nedeniyle kalçanın çıkmasını önlemek için yapılan perkütan adduktör tenotomi gibi basit bir işleme, hastanın tekerlekli sandalyede dengeli oturabilmesi için yapılan çok seviyeli spinal füzyon gibi morbidite oranı yüksek, kapsamlı ameliyatlara kadar uzanır. Serebral palsili hastada ortopedik konservatif ve cerrahi girişimlerin amacı, dengeli bir omurga ve pelvis, yürümenin basma fazında ekstansiyona gelebilen kalçalar ve dizler, salınım fazında fleksiyona gelebilen dizler ile dorsifleksiyona gelebilen ayak bilekleri ve yere düz basan ayaklar elde etmektir.

Hastalarda cerrahi girişimden önce mutlaka sürekli ve istikrarlı fizyoterapi uygulanmalıdır. Hastanın büyümesi nedeniyle hastalığın dinamik bir özellik göstermesi konservatif tedavinin sürekli olmasını zorunlu kılar. Bu nedenle, yalnızca fizyoterapi merkezlerine bağımlı kalınmamalı, aktif ve pasif egzersizler aile tarafından evde sürdürülmelidir. Konservatif tedavide en sık uygulanan yöntem germe egzersizleri ile kaslarda ve eklemlerde kontraktürlerin gelişiminin engellenmesidir. Uygun atellemeler ile de elde edilmiş olan eklem hareket açıklıkları ile kas uzunluklarının korunması amaçlanır. Ayrıca motor fonksiyonları etkileyerek kasta geçici bir süre için paralizi yapan Baklofen ve botulinum A toksini (Botox) gibi ilaçlar ile germe egersizi yapılan kaslarda daha etkin bir gevşeme sağlamak ve amaçlanan eklem hareket açıklıklarını elde etmek de olasıdır.

Serebral palside cerrahi girişime en sık spastisite nedeniyle oluşan kontraktürlerin yol açtığı eklem hareket açıklıklarındaki azalma ve bunun yol açtığı yürüme bozuklukları nedeniyle başvurulur. Özellikle diplejik ve kuadriplejik hastaların dört yaşından önce genellikle yürüyemedikleri göz önüne alınırsa, dört yaşından önce cerrahi girişimden kaçınmak gerekir. Dört yaşına kadar olan hastalarda konservatif tedaviler mutlaka denenmelidir.

Serebral palside tutulumun tipi ve şiddeti ne olursa olsun kontraktür oluşmuş ise kas-tendon gevşetme ameliyatları ile daha düzgün bir postür (duruş) ve daha etkin bir yürüme elde edilebildiği kanıtlanmıştır. Ancak, hastanın cerrahi girişimden tam yarar sağlayabilmesi kalça, diz ve ayak bileklerindeki kontraktürlerin tümünün düzeltilmesi ile mümkündür ve gerekiyorsa simetrik ve çok seviyeli ameliyatlar yapılmalıdır. Örneğin, diplejik bir hastada çift taraflı hamstring kontraktürü varsa her iki tarafa da gevşetme yapılmalıdır, yalnızca bir tarafa yapılacak girişim hastanın fonksiyonlarının arttırmayacaktır. Aynı şekilde, hemiplejik bir hastada hem hamstring, hem de gastrosoleus kontraktürü varsa ve bunlar bükük diz yürüyüşü ile ayak bileğinde ekinusa neden oluyorsa, bunlardan yalnızca birini düzeltmek yeterli fonksiyonel kazanım sağlamayacaktır. Aksine, tek seviyeli yapılan bu işlemler, hastanın ameliyat öncesi dönemde kendi içinde bir denge oluşturmuş olan yürümesini daha da bozacaktır.

Thomas testinin pozitif bulunduğu kalça fleksiyon kontraktüründe kalçadaki ilipsoas kasını, Ely testinin pozitif bulunduğu durumlarda ise kalçadaki rektus femoris kasını proksimalden (kalçaya yakın bölgeden) gevşetmek gerekir. Kalçaların abdüksiyon kısıtlılığında (kalçaların açılamaması) kalça addüktör kaslarının gevşetilmesi uygundur. Hamstring gerginliğini değerlendirmek için kullanılan popliteal açı değerinin 130 derecenin altında olduğu durumlarda öncelikle medial hamstring kasları (grasilis, semitendinöz ve semimembranöz kasları) gevşetilir.

Ayak bileğinde, Silverskiöld testinin pozitif olduğu dinamik ekinus deformitesinde baldırdaki gastroknemius kası gevşetilirken, Silverskiöld testinin negatif olduğu statik ekinus deformitesinde Aşil tendonu Z-plasti ile uzatılır.

Üst ekstremitelerde çoğunlukla cerrahi girişim gerekmez ve hastalar uygun egzersiz ve atelleme ile yeterli fonksiyon kazanırlar. Cerrahi girişim gerektiğinde avuçiçi başparmak deformitesinde addüktör pollisis ya da fleksör pollisis longus ve brevis kaslarına gevşetme, parmaklardaki fleksiyon kontraktürleri için parmak fleksör kaslarına gevşetme, el bileği kontraktürlerinde el bileği fleksör kaslarının ekstansör kaslara transferi, önkoldaki pronasyon kontraktürü için pronator teres kasına gevşetme, dirsekteki fleksiyon kontraktürü için biseps ve brakioradialis kaslarına gevşetme ve omuzdaki kontraktürler için duruma göre pektoralis majör ve/veya subskapularis kaslarına gevşetme yapılır.

Tüm ameliyatlardan sonra mutlaka istikrarlı bir fizyoterapi programı uygulanmalıdır. Büyüyen çocukta hastalığın dinamik özelliği unutulmamalı ve belirli aralıklarla hasta izlenerek yeniden girişim gerektiğinde yapılmalıdır.

 

Serebral Palsili Çocukta Düztabanlık (paralitik pes planovalgus)

Paralitik pes planovalgus, nörolojik sorunları olan çocuk hastalarda sık karşılaşılan bir deformitedir ve serebral palsili hastaların yaklaşık %25’inde görülür. Paralitik pes planovalgus özellikle diplejik (alt ekstremitelerin, her iki bacak ve ayak tutulumu olan) ve kuadriplejik (dört ekstremite, her iki kol ve el ve her iki bacak ve ayak tutulumu olan) hastalarda daha sıktır. Paralitik pes planovalgus dipljik hastaların %42’sinde ve kuadriplejik hastaların %68’inde görülür ve genellikle çift taraflıdır.

 


Kuadriplejik bir hastanın her iki ayağında paralitik pes planovalgus görülmekte.

Serebral palside düztabanlık gelişmesinin temel nedeni kas spastisitesi ve dengesizliğidir. Baldırın arkasındaki ve ayak tabanındaki kaslarda fazla spastisite varken ön taraftaki kaslarda güçsüzlük olur, kas güçleri arasındaki bu dengesizlik de ayakta şekil bozukluğuna yol açar. Serebral palside düztabanlık şekil bozukluğu, ağrı, ayakkabı giyme sorunları, halluks valgus gelişimi ve yürüme güçlüğüne neden olur.



Soldaki fotoğrafta diplejik çocuk bir hastanın ileri derecedeki paralitik pes planovalgus deformitesi görülmekte. Sağdaki fotoğrafta diplejik çocuk bir hastanın ayak başparmaklarında erken evre halluks valgus gözlenmekte.

Hastaların fizik muayenesi sonrasında mutlaka ayakta basarak röntgen çekilmelidir. Serebral palside düztabanlığın tedavisi cildi rahatlatmak, ayakkabı sorunlarını gidermek, ağrıyı ortadan kaldırmak, ayağın normal dizilimini tekrar düzeltmek amaçlarını taşır. Bu amaçlarla öncelikle yoğun fizyoterapi yapılır ve protez ve ortezler kullanılır. Konservatif tedavinin yetersiz kaldığı durumlarda cerrahi seçeneklere yönelinir.



Soldaki röntgende sağlıklı bir çocuğun ayağı görülmekte. Ayak tabanında kemikler tarafından oluşturulan kemere dikkat ediniz. Sağdaki röntgende ise paralitik pes planovalgusu olan bir çocuğun ayağı görülmekte. Ayak tabanında kemikler tarafından oluşturulan kemer yok olmuş ve ayak tabanının şekli tamamen bozulmuş.

Küçük çocuklarda genellikle tendon uzatmaları, kas gevşetmeleri gibi yumuşak doku ameliyatları yeterli olur. Küçük çocukta en sık yapılan ve iyi sonuç veren ameliyatlardan birisi ayak bileğinin arkasında yer alan Aşil tendonunun uzatılamasıdır (aşiloplasti). Büyük çocuklarda yumuşak doku ameliyatları genellikle yetersiz kalır ve kemik girişimleri de yapmak gerekir.

  
Diplejik çocuk bir hastanın her iki ayağındaki ileri derecedeki paralitik pes planovalgus deformitesi görülmekte. Ayak röntgenlerinde ayak tabanında kemikler tarafından oluşturulan kemerin tamamen çöktüğü gözlenmekte. Her iki ayağa yapılan düzeltici kemik ameliyatı sonrası röntgenlerde kemik kemerinin yeniden oluştuğu ve fotoğraflarda da düzelmenin belirgin olduğu görülmekte.